« L'ostéogenèse imparfaite, ce douloureux problème » Mieux comprendre la douleur due à une fracture

« L'ostéogenèse imparfaite, ce douloureux problème » comme dirait l'autre. Et bien justement, l'Autre, le Gens, n'a pas toujours conscience de la douleur – ou devrais-je dire des douleurs (une famille nombreuse) – qui accompagnent la « maladie des os de verre ».

Je lisais cet article : "L’ostéogenèse imparfaite, une pathologie douloureuse - Étude auprès de 35 enfants" (colloque UNESCO « La douleur de l’enfant, quelles réponses ? », 2001) et je suis tombée sur ça :

« Nous avons constaté ces difficultés à exprimer leurs douleurs surtout dans les formes graves, anciennes, dans lesquelles des fractures très nombreuses avaient eu lieu, sans prise en charge antalgique, avec un déni des douleurs par les soignants “arrête tes chichis”, “ça ne fait pas mal”, “tu n’as pas si mal que ça”... »

Certes : nous ne sommes plus en 2001, la prise en charge de la douleur a nettement progressé.. mais cette minimisation voire ce déni de la douleur a-t-il vraiment disparu ? J'en doute.

Bien des gens peinent à se représenter ce qu'est l'ostéogenèse imparfaite, car bien des gens n'y ont jamais été confrontés.

Et bien des gens, y compris dans le milieu médical, peinent à se représenter ce qu'est une douleur de fracture, car bien des gens ne se sont jamais rien cassé (et c'est tant mieux pour eux, notez).

L'univers du cinéma et des séries télévisées n'aide guère, avec des scènes récurrentes dans lesquelles un personnage avec une jambe cassée sautille ou marche à cloche-pied, ou utilise son bras cassé pendant une baston. C'TE. BLAGUE. 

Une fracture, c'est ignoblement douloureux. Ça vous cloue sur place. Vous ne pouvez plus bouger l'os brisé (à moins d'y être contraint parce qu'un T-800 vous poursuit, ou parce que vous êtes un bébé ou un enfant en bas-âge qui ne contrôle pas encore bien ses gestes) ; le moindre mouvement vous foudroie de douleur.

 Le Cri, Edvard Munch

Comment se représenter cette douleur quand on ne l'a jamais expérimentée soi-même ? C'est difficile. Ceux et celles qui se sont déjà cogné un orteil contre un coin de meuble ont une assez bonne (bien qu'insuffisante et incomplète) approche du phénomène : apparition brutale et fulgurance, parfois à tel point qu'au lieu de hurler de douleur, la respiration se bloque et fait place à de longues secondes de souffrance en silence, et en apnée.

En cas de fracture, cette douleur fulgurante se répète ; à chaque mouvement de la zone fracturée, à chaque contraction des muscles rattachés à l'os brisé, au moindre appui, c'est comme si vous vous cogniez encore et encore l'orteil contre un meuble.

Les seuls moyens de soulager la souffrance sont l'immobilisation de la fracture, et bien sûr : un traitement antalgique adapté.

Notons toutefois que :

* Même immobilisé, un membre fracturé reste potentiellement douloureux : on immobilise les os, pas les muscles ; ces derniers peuvent se contracter et relancer un épisode douloureux.

* Les antalgiques, même avec un dosage adapté à l'intensité de la douleur, n'agissent jamais tout de suite immédiatement là maintenant, en moins de dix secondes ; autrement dit : administrer des antalgiques c'est très bien, mais il ne faut pas oublier qu'en attente de leurs effets, la douleur persiste.

Ajoutons à cela que les personnes atteintes d'ostéogenèse imparfaite, non contentes d'être d'excellentes candidates aux fractures, sont aussi de formidables recrues pour les luxations (en raison d'une hyperlaxité, présente chez environ 70% des patients). Or, les luxations aussi c'est immensément douloureux.

Enfin : diverses douleurs chroniques peuplent le quotidien, résultant d'anciennes fractures, de déformations, de troubles digestifs..

« Dans les semaines qui suivent la première cure de biphosphonate, son activité physique s’améliore considérablement pour à nouveau se détériorer quelques semaines plus tard, un peu avant la deuxième cure prévue. L’enfant signale alors des douleurs diffuses, du dos, des membres et précise que ce sont les douleurs qu’il avait en permanence avant le début du traitement. Auparavant, cet enfant n’avait jamais évoqué de douleurs mais parlait de “fatigue”. Ce n’est que lorsqu’elles ont pour la première fois disparu qu’il a pu prendre conscience de leur existence. »

Et le prochain qui dit "Arrête tes chichis, ça ne fait pas si mal".. 

***

« Il est bon d'apprendre à être sage à l'école de la douleur. »

Eschyle

(tout) Premiers livres

Il y a peu, je regardais Sons of Anarchy. J'ai souri lorsque j'ai vu le personnage principal, Jax, en train de lire une histoire à son bébé prématuré, dans sa chambre d'hôpital. Rien d'extraordinaire dans cette scène ; simplement un sourire complice car, comme d'autres parents, je lis aussi des histoires à mes bébés prématurés.

Certains pensent que faire la lecture à des bébés, surtout si petits, est inutile. Bien au contraire, les bébés prématurés sont un peu (beaucoup) isolés dans leur couveuse ; les contacts physiques avec les parents, et le reste du monde, sont rares, ou parcellaires. Les bébés prématurés ont besoin des "caresses vocales" qu'on leur prodigue lorsqu'on leur parle. Leur lire des histoires est donc un bon moyen d'établir un lien, d'entrer "en contact" avec eux.

Bien sûr, ces histoires, mes jumeaux n'en comprennent pas encore grand chose ; mais ils sentent ma présence, ma voix. Et la prosodie n'est pas la même lorsqu'on parle, lorsqu'on chante, ou lorsqu'on lit une histoire. Chacune de ces "activités" les stimule différemment.

Et puis, il faut bien l'admettre, lire des histoires occupe aussi les parents ^_^ C'est qu'il n'y a pas grand chose à faire, dans une chambre d'hôpital. À part les mouvements oscillatoires du monitoring, et la désinfection obsessionnelle répétée et consciencieuse des mains.. les divertissements se font rares.

Mais surtout, je veux que l'univers de mes enfants soit peuplé de mots. De mythes. De légendes. D'épopées. De contes. De rêves. D'aventures. De magie. De héros. De morales. De cultures. De créatures enchantées. De monstres. De situations périlleuses. De victoires.

Que des mots, une armée de mots, combattent aux côtés de mes bébés. Que sur leur long et difficile chemin en réa' et soins intensifs néonatals, ils rencontrent d'innombrables guerriers, dieux et fées pour leur prêter main forte.

Alors j'ai acheté leurs premiers livres.

Contes de Grimm illustrés

Mythes nordiques illustrés

Les Contes de Grimm et les Mythes nordiques sont les deux tout premiers livres de mes enfants. Les raisons qui ont orienté mon choix sont simples : 

* Dans les Mythes (ou sagas) nordiques illustrés, on aborde "les fondamentaux" : la création du monde, sa destruction finale, sa renaissance ; sa complexité, avec des dieux et des héros pas toujours gentils, bien intentionnés ou admirables ; sa barbarie, aussi, au travers des combats sanglants qui jalonnent ces légendes ; on y retrouve également, et à foison, les notions de courage, de force, de bravoure, de destin – qu'on défie parfois. Des notions qui résonnent d'une manière particulière, et salutaire, lorsqu'on lit ces histoires à de minuscules bébés qui luttent pour leur survie.

* Dans les Contes de Grimm illustrés, alors là c'est une maxi dose de baume au cœur : la plupart des histoires concernent des personnes (souvent des enfants) en détresse, qui s'en tirent bien à la fin : La Belle au Bois Dormant, Blanche-Neige, Le Nain Tracassin, La petite gardeuse d'oies, Le petit chaperon rouge, Hansel et Gretel.. beaucoup de fins heureuses comme autant de petites bulles d'espoir.

Puis je leur ai acheté :

Contes d'Andersen illustrés

Histoires d'animaux

* Les Contes d'Andersen illustrés explorent des univers imaginaires variés : des princes et princesses, une sirène, une petite fille pas plus haute que le pouce, une autre prête à aller jusqu'au Grand Nord pour sauver son ami, un empereur idiot, un petit sapin qui ne savait pas la chance qu'il avait, des jouets qui prennent vie, des malédictions, des chiens avec des yeux gros comme des assiettes.. Une manière de voir, avec douceur, amertume et fantaisie, par-delà l'apparente banalité du monde.

* Tout comme les Fables de La Fontaine, les Histoires d'animaux ne parlent pas tant des animaux que des hommes. Et tout comme les Fables de La Fontaine, ces histoires d'animaux puisent leur inspiration à travers les âges et les cultures : contes européens, américains, africains, indiens, vieilles légendes et histoires plus récentes.. un survol des turpitudes humaines, au gré de haltes sur des îlots de bonheur et de sagesse, en compagnie de nombreux compères à poils, plumes et écailles.

Mes prochains achats – dès que la Déesse du Budget me le permettra :
- Histoires de Dickens illustrées
- Les Mythes Grecs
- Les Mille et une nuits illustrées (une version adaptée aux enfants, évidemment ^_^)
- Récits d'aventures illustrés
- Les Contes de Beedle le Barde
- Contes de la rue Broca

Et lorsque les enfants seront plus grands.. :
- Alice au Pays des Merveilles, illustré par Guillaume Sorel
- Blanche-Neige, le conte original des frères Grimm illustré par Benjamin Lacombe
- ainsi que les magnifiques ouvrages cités dans ce billet
entre autres.


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« Le monde est un livre et ceux qui ne voyagent pas n’en lisent qu’une page. »
Saint Augustin

Tranquil Turtle et Grenouille Doux Rêves Aquatiques : les meilleures veilleuses du monde (si, sûrement)

À l'hôpital, mes bébés prématurés grandissent. Et commencent à s'ennuyer : leurs phases d'éveil sont plus longues, et ils n'ont rien d'autre à faire que fixer le plafond, dans la pénombre de leur chambre. 

(en fait, non : ils passent aussi du temps à arracher leur sonde gastrique, on s'amuse comme on peut)

Je me suis donc dit que j'allais leur acheter un-bidule-qui-fait-de-la-musique-et-de-la-lumière, pour les divertir un peu. Et je pensais que ce serait facile, de leur trouver un-bidule-qui-fait-de-la-musique-et-de-la-lumière.

ET.

BEN.

DITES.

DONC.

J'aurais dû prévoir une pelle, une pioche et une lampe frontale, car mes recherches se sont révélées bien plus ardues que prévu.

Des veilleuses, il en existe beaucoup.

Mais elles ont aussi beaucoup de défauts, ou en tout cas de spécificités qui les rendent incompatibles avec l'usage que je souhaitais en faire (stimuler / amuser / apaiser les bébés) : elles font de la lumière mais pas de musique ; ou bien la lumière projetée est statique, et pas en mouvement ; ou bien le son n'est pas réglable, et le volume sonore trop fort ou trop faible ; etc.

Et puis j'ai (enfin !) trouvé LA veilleuse idéale, celle qui allait combler mes (pourtant modestes) désirs : Tranquil Turtle, et Tranquil Frog (commercialisée en France sous le nom "Grenouille Doux Rêves Aquatiques"), toutes deux de la marque Cloud b.

Tranquil Turtle * existe en coloris Aqua et en coloris Ocean

Grenouille Doux Rêves Aquatiques * une souriante grenouille verte

Pourquoi ces (peluches-)veilleuses sont-elles (presque) parfaites ?

* Intensité lumineuse réglable

* Volume sonore réglable : utile, surtout à l'hôpital où le son ne doit pas être trop fort

* Arrêt automatique après 23 minutes : pratique pour les parents (ça évite de gâcher les piles) comme pour le personnel soignant (qui n'a pas besoin de revenir dans la chambre pour l'éteindre)

* Lumière, deux choix : mode statique ou en mouvement (reflets aquatiques)

* Son, trois choix : pas de son, sons marins, mélodie douce

* Piles incluses et déjà installées

* Compartiment à piles sécurisé (prévoyez un petit tournevis cruciforme)

* Excellente qualité (solide, pas d'accrocs ou bouts blessants, le tissu ne peluche pas, etc)

* Peluche et veilleuse ; peluche douce et matériaux compatibles pour un usage dès la naissance

Bref, je ne pensais pas demander la lune en espérant trouver facilement un jouet :

- qui projette des images ou lumières en mouvement (afin que les bébés aient quelque chose de dynamique à observer)

- au plafond (car mes bébés sont en permanence sur le dos et ont principalement pour champ de vision le plafond, pas les murs)

- avec le son réglable

- une mélodie douce (et non pas un simili best-of des tubes de Carmen Campagne – pitié, tout mais pas ça)

- qui s'éteint automatiquement après 20 ou 30 minutes

et pourtant, Tranquil Turtle et sa copine la Grenouille Doux Rêves Aquatiques sont les seules qui ont su réunir les caractéristiques (pourtant pas compliquées) dont j'avais besoin.

L'avis des bébés (entre autres)

Ils sont ravis ! Mon fils adore sa tortue, et ma fille adore sa grenouille ^_^

Ils passent tous deux du temps à observer les mouvements des lueurs au plafond de leur chambre, ça les apaise considérablement durant leurs phases d'éveil, et accompagne aussi leur endormissement.

D'un avis unanime, les infirmières et le reste du personnel soignant aiment aussi beaucoup cette grenouille et cette tortue : ces veilleuses permettent une "activité douce" à proposer aux bébés y compris prématurés.

Les plus / Les moins

Les plus :

* Mouvements de lumière doux, à la fois distrayants et apaisants

* Utilisable comme lampe d'appoint en mode lumière fixe

* Polyvalence

* Bruits et mélodie agréables

* Son réglable

* Intensité lumineuse réglable

* Piles fournies et installées

* Arrêt automatique, délai de 23 minutes

* À la fois veilleuse et jolie peluche

* Utilisable avec des bébés prématurés et / ou hospitalisés

Les moins :

* Les piles, ça s'use.. d'autant plus vite que ces veilleuses sont polyvalentes, ce qui augmente leur utilisation ; une solution consiste à acheter des piles rechargeables et un chargeur, soit.

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« Les climats, les saisons, les sons, les couleurs, l'obscurité, la lumière, les éléments, les aliments, le bruit, le silence, le mouvement, le repos, tout agit sur notre machine, et sur notre âme. »
Jean-Jacques Rousseau

Conseils pour la prise en charge de bébés atteints d'ostéogenèse imparfaite

La prise en charge d'un bébé – a fortiori d'un bébé grand prématuré comme c'est le cas de mes jumeaux – atteint d'ostéogenèse imparfaite (OI) n'est pas aisée. Encore moins lorsqu'on ne connait pas du tout, peu ou mal cette maladie.
Voici quelques conseils, issus pêle-mêle de ma propre expérience (en tant que mère de jumeaux atteints d'OI, et atteinte d'OI moi-même), de recherches diverses sur le web, ainsi que de moult discussions et protocoles / expérimentations / essais au sein des services de réanimation et de soins intensifs néonatals qui s'occupent de mes enfants.
Ces conseils s'adressent aussi bien aux professionnels du secteur médical, de la petite enfance, qu'aux parents.

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Avant-propos : la « maladie des os de verre »

« Les principales manifestations de l’ostéogenèse imparfaite sont liées à la fragilité osseuse avec des fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins. Ces fractures intéressent les os plats (côtes, vertèbres) mais surtout le corps (diaphyse) des os longs, notamment des membres inférieurs. »

Il est incroyablement difficile de faire comprendre, de faire prendre conscience à quelqu'un qui ne connait pas (ou mal) cette maladie génétique rare à quel point le risque de fracture est grand, à quel point la fragilité osseuse peut être extrême, à quel point l'enfant peut se casser "pour rien". À quel point il faut faire très, très attention lorsqu'on le manipule, et même lorsqu'on se trouve simplement à proximité.

Et c'est bien normal de ne pas comprendre. Pour une personne valide, qui dit fracture dit choc. Pour un médecin, qui dit fracture dit (gros) traumatisme.
Mais ces évidences n'ont plus rien d'évident lorsqu'on se trouve face à une personne atteinte d'ostéogenèse imparfaite : au royaume de la « maladie des os de verre », (presque) tout peut devenir cause de fracture. Voici quelques exemples de fractures que j'ai eues durant l'enfance :

* en jouant aux cartes : fracture du poignet (on jouait au "Paquet de merde", il faut vite taper avec la main sur le "paquet" au milieu des joueurs ; on a été plusieurs à taper en même temps.. #EtLàCestLeDrame)

* balnéothérapie : fracture du fémur (un autre patient est passé près de moi en nageant ; il ne m'a pas touchée, mais le mouvement de l'eau a entrainé une torsion de ma jambe)

* en dormant : fracture du tibia (je me suis retournée, mon pied – coincé sous le "poids" d'une couverture – n'a pas suivi)

Voilà.
Voilà pourquoi il faut faire très, très attention lors de la prise en charge d'un enfant atteint de la « maladie des os de verre ». La manipulation lors d'une intubation peut briser les cervicales, ou la mâchoire. Un garrot trop serré peut briser l'os dessous. L'arête d'une cassette de radiologie, ou sa surface dure, peut occasionner une fracture. Maintenir "de force" (même si la pression exercée est faible) le bras replié contre le corps le temps de prendre la température peut aussi occasionner une fracture. De même pour une trop forte pression exercée sur les fesses lorsqu'on les nettoie. Une échographie abdominale peut casser des côtes, ou le bassin.

Un corollaire, évident mais il me semble utile de le rappeler, est l'imprévisibilité des fractures : les automatismes sont des ennemis, et il ne faut rien tenir pour acquis. Un même geste, pourtant effectué X fois sans problèmes, peut un jour engendrer une fracture : parce qu'on a pris l'habitude que tout se passe bien, parce qu'on a l'habitude d'effectuer ce geste, parce que la vigilance se relâche et que des automatismes prennent le relais.

Bref, face à un enfant présentant une ostéogenèse imparfaite (ou suspicion de), il faut repenser tous les protocoles de soin et d'intervention, même les plus banals comme un vaccin ou une prise de sang.


« L'enfer est pavé de bonnes intentions. »

Quand on prend (enfin) conscience de ce qu'implique la fragilité osseuse d'un enfant atteint d'OI, une réaction environ naturelle consiste : à vouloir le protéger, quitte à le couler dans un grand bain de plâtre avec uniquement deux trous (ou trois), juste de quoi laisser passer les lunettes à oxygène et une sonde gastrique.
Mauvaise idée.
D'une part, ce serait oublier bien vite l'odorante problématique du changement de couches et de la toilette.
D'autre part : certes, c'est une méthode efficace pour éviter les fractures ; mais je ne parierais pas sur son efficacité pour ce qui est du développement affectif et psychomoteur.

La hantise de provoquer une fracture ne doit pas entraver l'assistance médicale ni les soins auxquels cet enfant a droit. On ne laissera pas un enfant baigner dans son urine ou dans ses excréments pendant plusieurs heures pour réduire le nombre de changements de couches et donc de fractures éventuelles lors de ceux-ci. On ne limitera pas les contacts parents / enfant : on adaptera les gestes et le matériel (par exemple porter l'enfant non pas directement dans les bras, mais posé au préalable sur un matelas de micro-billes).

Et on ne cèdera pas non plus au chant (pourtant si rassurant en apparence) des sirènes de l'immobilisation :

« De façon générale, en cas de fracture, il faut assurer une contention la plus légère et la moins longue possible. Il faut éviter au maximum toute immobilisation prolongée qui aggraverait l’ostéoporose et majorerait le risque de fracture. (...) Par ailleurs, il faut traiter les douleurs, toujours présentes, par des analgésiques (médicaments contre la douleur). »

Ainsi, si l'immobilisation doit être courte et la contention légère en cas de fracture, il est évident que lorsqu'il n'y a pas de fracture.. il faut éviter l'immobilisation et les contentions. On ne protège pas un bébé fragile en l'empêchant de bouger ; on le protège (en partie) en adaptant son environnement pour qu'il ne se fasse pas (ou moins) mal : matelas de micro-billes, boudins rembourrés, couverture en tissu léger, cale-bébé..

À noter : prévoir à l'avance des attelles, voire une coque de maintien / soutien, peut être utile pour intervenir rapidement en cas de fracture, ou pour sécuriser un transport.

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Conseils pour la prise en charge d'enfants, bébés et prématurés atteints d'ostéogenèse imparfaite

* Éviter les frottements, les flexions et les rotations des membres

* Éviter de faire rouler la peau sur l'os 

* Éviter la position sur le ventre tant que l'enfant ne sait pas se retourner seul

* Faire très attention à la colonne vertébrale, aux cervicales et au bassin lors des manipulations

* Ne pas soulever ni porter l'enfant par sous les bras (risque de fracture des côtes, des bras, et risque de luxation de l'épaule)

* Porter l'enfant d'un bloc, une main sous les fesses et l'autre sous le cou et la tête, en veillant à maintenir l'axe tête-colonne-bassin

* Pas de membre ballant : soutenir tout (tous) le(s) membre(s) à la fois en proximal et distal

* "Relâcher doux" : lorsqu'on pose l'enfant ou lorsqu'on relâche le maintien de son corps / ses membres, le faire avec délicatesse

* Change : pour les nouveaux-nés ou bébés OI sévères, ne pas soulever uniquement les jambes et le bas du dos ; soulever l'enfant d'un bloc et le repositionner sur une couche propre

* Limiter le nombre de manipulations ; éventuellement superposer deux couches, ainsi il ne reste qu'à enlever la couche sale sans avoir besoin de manipuler l'enfant pour placer une nouvelle couche

* Ne mettre aucun drap sur l'enfant (qui ne doit pas se coincer un membre dedans), ou ne mettre qu'une épaisseur (un seul drap ou couverture, non replié(e), en tissu léger)

* Nouveaux-nés, jeunes bébés : pas de chaussettes ni de pantalons, risque de fracture en les enfilant

* Faire tous les soins avec des gestes très doux et lents ; penser aux gestes effectués, ne pas faire de gestes trop rapides par automatisme ; ne jamais forcer ou maintenir un mouvement ou un appui auquel l'enfant résiste 

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« Qui mieux que vous sait vos besoins ? Apprendre à se connaître est le premier des soins. »
Jean de La Fontaine

Me voilà..

Me voilà devenue mère.

De jumeaux.

Grands prématurés.

Et atteints tous deux d'une ostéogenèse imparfaite sévère, "la maladie des os de verre", tout comme moi.

Me voilà aux pays de la parentalité, de la maternité, des services de réa' néonatale, du handicap des tout-petits, de la puériculture, des premières fois, des jouets avec des compartiments à piles incroyablement chiants à ouvrir (je ne me sépare plus de mon tournevis cruciforme), des doudous à laver à la main, et des berceuses aux paroles improvisées (et avec quel talent, vous imaginez bien).

Me voilà, entre politique, jeux vidéo, et lol au trouzième degré, à parler dorénavant de bébés.

Me voilà avec un nouveau blog. Le blog de mon bidon, ou plutôt de ce qui en est sorti par un bel après-midi d'hiver.

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« Il n'y a aucune recette pour devenir une mère parfaite, mais il y a mille et une façons d'être une bonne mère. »

Jill Churchill